Ichthyose: Eine seltene Erkrankung der Haut - MOOCI

Ichthyose - Jetzt alle Informationen erfahren

Die Haut ist mit einer Oberfläche von etwa zwei Quadratmetern das größte Organ des menschlichen Körpers. Erkrankungen der Haut können dabei sowohl körperlich als auch seelisch belastend sein, da sich sichtbare Krankheitszeichen der Haut in der Öffentlichkeit kaum verbergen lassen. Eine relativ seltene Hauterkrankung, die wir Dir vorstellen wollen, ist die Ichthyose. Der Begriff geht auf das griechische Wort „ichthýs“ zurück und bedeutet „Fisch“, was auf die Symptome hinweist. Welche das sind und wie Du die Krankheit behandeln lassen kannst, erfährst Du in diesem Beitrag.

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Was versteht die Medizin darunter?

Die Ichthyose, auch als Ichthyosis oder veraltet als „Fischschuppenkrankheit“ bezeichnet, stellt einen Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Verhornungsstörungen der Haut dar, die mit vermehrter Schuppenbildung und Trockenheit der Haut einhergehen. Bislang sind mindestens 20 verschiedene Arten bekannt, von denen die meisten genetisch bedingt sind. Eine Ichthyosis kann sowohl bereits angeboren, als auch erst im Laufe des Lebens auftreten.

 

Wer ist davon betroffen?

Bei der häufigsten Form der Ichthyose, der Ichthyosis vulgaris, beträgt die Häufigkeit 1:250. Das bedeutet, dass statistisch einer von 250 Menschen an der Erkrankung leidet. Frauen und Männer sind etwa gleich oft betroffen. Die X-chromosomal-rezessiv vererbte Ichthyose (XRI) ist die zweithäufigste Form und kommt fast ausschließlich bei Männern vor. Die Häufigkeit liegt bei 1:6000.

Was sind die Ursachen?

Die meisten Ichthyosen entstehen durch einen Defekt von jeweils verschiedenen Genen.
Diese veränderten Gene können dabei bereits in der Familie vorliegen, wodurch eine Weitergabe an die nächste Generation möglich ist. Daher handelt es sich hierbei um eine vererbte Ichthyose. Solche modifizierten Erbanlagen können jedoch auch spontan im Verlauf der Empfängnis auftreten und die Kinder kommen mit einer angeborenen Ichthyose auf die Welt, obwohl niemand sonst innerhalb der Familie unter der Erkrankung leidet.

Als ursächlich für die Entstehung einer angeborenen Ichthyose, auch als kongenitale Ichthyose bezeichnet, konnte eine Forschergruppe aus Innsbruck einen Defekt im Gen CERS3 nachweisen. Das veränderte Gen führt zu einer Deaktivierung des Enzyms Ceramid-Synthase 3 (CerS3). Die normalerweise aktivierte Form dieses Enzyms sorgt für die Bildung von speziellen Fetten, den sogenannten Ceramiden. Diese Fette sind in der obersten Hautschicht, der Hornschicht, enthalten und an der Entstehung einer Schutzbarriere gegen Umwelteinflüsse beteiligt. Sie bilden unter anderem eine wasserabweisende Schicht, um Austrocknung und das Eindringen von Keimen zu verhindern.

Bei nun deaktivierter Ceramid-Synthase 3 und damit verbunden verminderter Produktion von Ceramiden ist das Gleichgewicht zwischen Abstoßung und Neubildung kleinster Hautschuppen gestört. Das bedeutet, dass die Haut nicht in der Lage ist, abgestorbene Zellen schnell genug abzustoßen. In der Folge entsteht ein Zellenstau in der Hornschicht, woraus große Hautschuppen und eine verdickte Hornschicht resultieren. Ebenfalls sind Formen von Ichthyosen bekannt, die Betroffene erst im Laufe des Lebens erwerben und nicht auf genetische Ursachen zurückzuführen sind. Auslöser hierbei können Hormonstörungen, Krebs, Stoffwechselstörungen oder ernährungsbedingte Mangelerkrankungen sein.

Im Allgemeinen sind Ichthyosen nicht ansteckend, da keine Bakterien, Viren oder sonstige Erreger an der Krankheitsentstehung beteiligt sind.

Wie sehen die Symptome aus?

Charakteristisches Merkmal der Ichthyosen ist eine verdickte, verhornte Hautschicht, die durch eine mangelnde Abschuppung gekennzeichnet ist. Die Haut kann meist nicht mehr ausreichend Wasser binden, wodurch sie an Feuchtigkeit verliert und leicht einreißen kann.
In der Folge entsteht eine für die Erkrankung typische Schuppung der Haut, die sich je nach Schweregrad fein bis grob darstellen kann. Bei starker Ausprägung erinnert die Haut von Betroffenen an die Haut von Reptilien oder Fischen.

Mitunter sind auch die Schweißsekretion und Wärmeregulation beeinträchtigt.
Zusätzlich können eine Hautrötung, Juckreiz und Blasenbildung auftreten.
Bei blasenbildender Ichthyose ist die Haut sehr empfindlich, insbesondere wenn die Fußsohle betroffen ist, wodurch bereits bei kurzen Wegstrecken schmerzhafte Wasserblasen auf der Fußsohle entstehen können.

 

Wo tritt es üblicherweise auf?

Prinzipiell kann jede Stelle der menschlichen Haut, teilweise auch Haare, Nägel und andere Organe, von der Schuppung betroffen sein. Unterschiede können hinsichtlich der Form der Ichthyose sowie deren Ausprägung bestehen.
Bei der Ichthyosis vulgaris sind vor allem die Streckseiten von Armen und Beinen von einer weißlich bis gräulichen Schuppung gekennzeichnet, mitunter auch die Kopfhaut.
Hingegen bleiben die Gelenkbeugen, Leisten und Achseln oftmals ausgespart. Auch die Haut des Körperstammes und Gesichts ist eher weniger betroffen. Charakteristisch für die Ichthyosis vulgaris ist ebenfalls eine vermehrte Zeichnung der Handlinien.

Welche Folgen hat die Ichthyose?

Bei schwerer Ausprägung kann eine Ichthyose bei Neugeborenen aufgrund einer erhöhten Infektionsgefahr tödlich verlaufen. Durch intensivmedizinische Versorgung tritt dies jedoch heutzutage selten auf. Betroffene einer Ichthyose leiden häufig psychisch unter den sichtbaren Hautveränderungen. Es können ein vermindertes Selbstwertgefühl und ein damit verbundener sozialer Rückzug entstehen. Dadurch kann die Lebensqualität erheblich eingeschränkt sein.

Welche unterschiedlichen Formen gibt es?

Anhand des Zeitpunktes, an dem die Erkrankung ausbricht, unterscheiden Mediziner folgende Formen:

Bei der Ichthyosis vulgaris zeigen sich die ersten Symptome ab dem dritten bis zwölften Lebensmonat und halten bis zur Pubertät an. Mitunter kommt es danach zu einer milderen Ausprägung der Beschwerden.

Die X-chromosomale-rezessive Ichthyose beginnt meist innerhalb der ersten Lebenswochen in Form von feiner, weißlicher bis zu grober, brauner Hautschuppung. Sie tritt fast ausschließlich bei männlichen Personen auf.

Kongenitale Ichthyosen sind oftmals bereits bei der Geburt sichtbar. Die Neugeborenen sind von einer gelblich-bräunlichen, glänzenden Membran umhüllt, in der medizinischen Fachsprache als Kollodiummembran bezeichnet. Innerhalb der ersten Lebenstage bis -Wochen löst sich diese Membran auf und es kommt im weiteren Verlauf entweder zur Bildung großer bräunlicher Schuppen im Bereich des gesamten Körpers (lamelläre Ichthyose) oder es tritt eine Rötung mit feiner weißlicher Schuppung auf (kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie).

Ebenfalls zu den kongenitalen Ichthyosen zählt die Harlekin-Ichthyose, die als schwerwiegendste Form der Ichthyose gilt. Betroffene Kinder versterben oftmals bereits wenige Tage nach der Geburt aufgrund einer Beeinträchtigung der Atmung oder einer Blutvergiftung.

Wie lässt sich die Erkrankung behandeln?

Die Behandlung kann eine Badetherapie, mechanische Entfernung der Verhornungen, Salbenbehandlung und Einnahme von Arzneimitteln umfassen. Zusätzlich kann eine psychotherapeutische Behandlung sinnvoll sein, wenn Betroffene seelisch unter der Erkrankung leiden.

Badetherapie
Die Badetherapie, von Medizinern auch als Balneotherapie bezeichnet, dient dazu, lose Schuppen, Salbenreste und Bakterien zu entfernen. Regelmäßiges Baden versorgt die oberste Hautschicht mit Feuchtigkeit. Durch Zugabe von Kochsalz oder Salz aus dem Toten Meer kannst Du die Hautfeuchtigkeit zusätzlich erhöhen, da Salz Wasser bindet. Weiterhin sorgen Salzbäder für eine Aufweichung der Haut. Auch Ölbäder oder ein anschließendes Einreiben mit Öl wirken sich positiv auf Deine Haut aus, da diese einen rückfettenden Effekt haben. Badezusätze wie Natriumhydrogencarbonat, beispielsweise in Backpulver enthalten, erleichtern die mechanische Entfernung der Hornschicht.

 

Mechanische Entfernung der Verhornungen
Nach dem Aufweichen der Verhornungen durch Baden kannst Du diese mithilfe von Bimssteinen, speziellen Seidenlappen oder an empfindlichen Stellen mit einem Microfasertuch entfernen. Hierbei solltest Du darauf achten, die Haut nicht zu verletzen und diese immer mit Wasser zu benetzen. Eine mechanische Behandlung sollte je nach Schweregrad der Ichthyose einmal wöchentlich bis einmal täglich erfolgen.

Salbenbehandlung
Salben, die zur Therapie der Ichthyose lokal zur Anwendung kommen, können unter anderem als sogenannte Salbengrundlage Vaseline oder Glycerin enthalten. Zusätzlich können Wirkstoffe wie Harnstoff, Kochsalz, Vitamin-A-Säure und Milchsäure in diese Grundlage eingearbeitet sein, die die Abschuppung fördern. Da die Verwendung bestimmter Wirkstoffe eingeschränkt sein kann, beispielsweise bei Kleinkindern, solltest Du mit Deinem behandelnden Arzt besprechen, welche Präparate für Dich oder Dein Kind geeignet sind.

Arzneimittel
Bei starker Ausprägung einer Ichthyose kann es notwendig sein, Tabletten einzunehmen.
Diese enthalten oftmals Acitretin, einen Wirkstoff aus der Gruppe der Retinoide. Diese Retinoide sind Abkömmlinge der Vitamin-A-Säure und haben einen hemmenden Einfluss auf die Neubildung der Hautzellen und normalisieren die Verhornung.

Wann sind möglicherweise Operationen notwendig?

Liegt eine starke Verhornung vor, kann durch die straffe Haut eine Beugekontraktur der Gliedmaßen resultieren. Bei einer Kontraktur handelt es sich um eine Verkürzung eines Gewebes, beispielsweise eines Muskels, einer Sehne oder von Bändern, die mit einer Bewegungseinschränkung in dem betroffenen Gelenk einhergeht. Bei schwerer Ausprägung einer Kontraktur kann es durch Schädigungen von Blutgefäßen zu einer sogenannten Nekrose, einem Absterben von Zellen, kommen. Ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff kann jedoch eine Nekrose verhindern.

Des Weiteren kann eine gespannte, straffe Gesichtshaut zu einem Umstülpen der Augenlider führen. In der Folge kommt es durch den ausbleibenden Lidschluss zu einer Austrocknung der Hornhaut des Auges. Führt eine Cremebehandlung zu keiner Besserung, ist hierbei ebenso eine korrektive Operation möglich.

Welche Risiken und Nebenwirkungen können während der Behandlung auftreten?

Nebenwirkungen, die mit der Einnahme der retinoidhaltigen Tabletten verbunden sein können, sind unter anderem Trockenheit der Lippen, Mundschleimhaut, Bindehaut und der Nasenschleimhäute sowie Haarausfall. Weiterhin können eine Hautverdünnung mit erhöhter Empfindlichkeit und Verletzlichkeit, Nagelwachstumsstörungen und ein Ansteigen der Blutfettwerte auftreten. Des Weiteren ist zu beachten, dass Retinoide ein ungeborenes Kind schädigen können, weshalb während der Therapie eine sichere Empfängnisverhütung gewährleistet sein sollte. Bei schwangeren oder stillenden Frauen ist daher eine Behandlung mit retinoidhaltigen Medikamenten nicht möglich.

Lässt sich die Ichthyose vollkommen heilen?

Eine vollkommene Heilung der Ichthyose ist durch aktuelle medizinische Methoden nicht möglich. Bei einer bei Ichthyose angewandten Behandlung handelt es sich um eine symptomatische Therapie, die der Behandlung der Krankheitszeichen und Begleiterscheinungen wie Infektionen dient, jedoch nicht der Beseitigung der Krankheitsursachen.

 

Kann ich die Ichthyose vorbeugen?

Da die Ichthyosen in den meisten Fällen erblich bedingt sind, ist eine Vorbeugung nicht möglich. Für Partner mit Kinderwunsch, bei denen bereits eine Ichthyose vorliegt, können Mediziner jedoch anhand von Vererbungsmustern für die jeweilige Form der Erkrankung voraussagen, wie hoch das Erkrankungsrisiko für die nächste Generation ist.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Die Krankenkassen beteiligen sich an den anfallenden Kosten für die retinoidhaltigen Tabletten. Bei möglichen weitere Behandlungen solltest Du vorher mit Deinem Versicherungsträger oder Arzt abklären, ob für Dich eventuell Kosten anfallen.
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Alle wichtigen Informationen zusammengefasst

  • Die Ichthyosen beschreiben unterschiedliche Formen von Verhornungsstörungen der Haut, die mit vermehrter Schuppenbildung und Trockenheit der Haut einhergehen
  • Die meisten Ichthyosen sind vererbt und entstehen durch Defekte in verschiedenen Genen
  • Eine vollkommene Heilung der Ichthyose ist nicht möglich. Es besteht ebenso keine Möglichkeit der Vorbeugung
  • Die Behandlung kann eine Badetherapie, mechanische Entfernung der Verhornungen, Salbenbehandlung und Einnahme von Arzneimitteln umfassen. Mitunter ist eine psychotherapeutische Behandlung notwendig
  • Bei schwangeren oder stillenden Frauen ist eine Behandlung mit retinoidhaltigen Medikamenten nicht möglich
  • Operationen können bei einer Beugekontraktur der Gliedmaßen und bei einem Umstülpen der Augenlider zur Anwendung kommen
  • Die Krankenkassen beteiligen sich an den anfallenden Kosten für die retinoidhaltigen Tabletten

 

Quellen

Techniker Krankenkasse

Tirol Kliniken

Hautinfo.at

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